Das lymphoblastische Lymphom (LBL) ist eine bösartige Erkrankung des Lymphsystems, welche hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Auch das Gehirn (ZNS) kann vom LBL betroffen sein. Die LBL2018-Studie untersucht, ob eine Änderung des bisherigen Standard-Therapieprotokolls das Rückfallrisiko mit Beteiligung des ZNS senken kann. Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren mit neu diagnostiziertem lymphoblastischem Lymphom können an der Studie teilnehmen; es werden keine neuen Medikamente untersucht.

Das lymphoblastische Lymphom (LBL) ist eine seltene Form eines Non-Hodgkin-Lymphoms, das Lymphozyten, eine Unterform der weißen Blutzellen, betrifft. Es ist der akuten lymphatischen Leukämie (ALL) sehr ähnlich, betrifft aber typischerweise anders als die ALL weniger das Knochenmark, sondern Lymphknoten und Organe. Dabei können sich die bösartigen Zellen auch im zentralen Nervensystem (ZNS, Gehirn und Rückenmark) ansiedeln. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Zu den Symptomen zählen Müdigkeit, Blutarmut, erhöhte Infektanfälligkeit, Fieber, Blutungsneigung, eine Gewichtsabnahme und Nachtschweiß. Die genauen Ursachen für ein LBL sind nicht vollständig bekannt, aber genetische und umweltbedingte Faktoren spielen eine Rolle. Die Standardtherapie für LBL umfasst mehrere Phasen, ähnlich wie bei der ALL. In der Vorphase erfolgt eine Vorbehandlung mit einem Glukokortikoid (“Cortison”) und einem Chemotherapeutikum: Cyclophosphamid. Die anschließende Induktionsphase umfasst eine kombinierte intensive Chemotherapie mit dem Ziel der Remission (Krankheitsfreiheit). In der darauffolgenden Konsolidierungsphase wird eine weitere kombinierte Chemotherapie eingesetzt, um etwaige verbliebene Krebszellen zu vernichten. Dann gibt es zumeist eine Erhaltungstherapie. Je nach genauer Ausprägung der Erkrankung kann auch eine erneute Therapieintensivierungsphase und eine spezielle Therapie bestimmter Organe (Extrakompartment-Therapie) erfolgen, z. B. bei Befall des Nervensystems (ZNS) und der Hoden. Ziel der LBL2018-Studie ist es, die Wirksamkeit und Sicherheit verschiedener Behandlungsstrategien zur Therapie des LBL an einer größeren Zahl von Patient*innen zu untersuchen, wobei vor allem untersucht wird, ob zur Behandlung eines ZNS-Befalls Prednisolon oder Dexamethason effektiver sind. Dabei handelt es sich um zwei unterschiedliche Cortison-Medikamente, wobei man weiß, dass Dexamethason besser ins Gehirn vordringen kann als Prednisolon – was daher effektiver sein könnte in der Therapie. Zunächst werden die Patient*innen anhand spezieller Merkmale ihrer Erkrankung in 3 Risikogruppen eingeteilt: Hochrisikogruppe (HR), Standardrisikogruppe I/II (SR I/II) und Standardrisikogruppe (SR). Anhand dieser Einteilung werden die Patient*innen teils zufällig (randomisiert) unterschiedlichen Therapiegruppen zugewiesen, die sich im Hinblick auf den Einsatz von Prednisolon, Dexamethason oder einer Extrakompartment-Therapie unterscheiden. In den Grundzügen werden aber alle Patient*innen nach dem etablierten Standardschema behandelt mit den einzelnen Therapiephasen, wie oben dargestellt. Es werden keine neuen Medikamente im Rahmen der Studie untersucht. Die Studie ist nicht verblindet (offen), d. h. ärztliches Personal und Patient*in/Eltern wissen, welche Medikamente eingenommen werden. Die Behandlung im Rahmen der Studie erfolgt für bis zu 24 Monate, in denen die Wirksamkeit der Therapie und das Auftreten von Nebenwirkungen durch die verschiedenen Medikamente untersucht werden. Entscheidend ist, ob oder wann die Erkrankung unter Therapie wieder fortschreitet. Der primäre Endpunkt der Studie ist das ereignisfreie Überleben nach 87 Monaten. Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren mit neu diagnostiziertem lymphoblastischem Lymphom können an der Studie teilnehmen. Fakten: 1. Welche Erkrankung: lymphoblastisches Lymphom (LBL) 2. Krebs-Merkmale: neu diagnostiziert, Alter < 18 Jahre 3. Was untersucht die Studie: Vergleich von Behandlungsstrategien innerhalb eines risikoadaptierten Protokolls (u.a. Prednisolon vs. Dexamethason bei ZNS-Befall) 4. Ziel der Studie: Verbesserung der Therapieoptionen und des ereignisfreien Überlebens durch Optimierung des Behandlungsprotokolls 5. Wie lange dauert die Studie: Gesamtdauer Behandlung ca. 2 Jahre, Nachbeobachtung bis zu 87 Monate 6. Studienmerkmale: Phase-3-Protokollstudie, mehrere Behandlungsgruppen/ Risikogruppen, teilweise randomisiert, keine Verblindung (offen)